PPJ panel sklerodermia met immunoblot

Twardzina układowa to przewlekła choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej. Prowadzi do pogrubienia i stwardnienia skóry, a u części chorych obejmuje także płuca, przewód pokarmowy, serce i nerki. Jednym z wczesnych objawów bywa objaw Raynauda, czyli epizody, w których palce pod wpływem zimna lub stresu najpierw bieleją, a potem sinieją. Układ odpornościowy wytwarza w tej chorobie przeciwciała skierowane przeciw składnikom jądra i cytoplazmy własnych komórek.

Pasek immunoblotu zawiera następujące antygeny:

• Scl-70 (topoizomeraza I),
• CENP A i CENP B, czyli białka centromeru,
• polimerazę RNA III w dwóch podjednostkach (11 kDa i 155 kDa),
• fibrylarynę, NOR-90 i Th/To, czyli antygeny jąderka,
• PM-Scl 100 i PM-Scl 75,
• Ku,
• PDGFR, receptor płytkopochodnego czynnika wzrostu,
• Ro-52.

Wynik podaje się osobno dla każdego antygenu jako ujemny, graniczny lub dodatni, często z oceną intensywności prążka.

Każda z postaci twardziny wiąże się z charakterystycznym zestawem przeciwciał, dlatego profil wyniku bywa wskazówką co do przebiegu choroby. Przeciwciała przeciw Scl-70 częściej towarzyszą postaci uogólnionej i zajęciu płuc. Przeciwciała przeciwcentromerowe (CENP) są typowe dla postaci ograniczonej, dawniej nazywanej zespołem CREST. Przeciwciała przeciw polimerazie RNA III łączy się z szybko postępującymi zmianami skórnymi i z ryzykiem powikłań nerkowych. PM-Scl i Ku spotyka się w zespołach nakładania twardziny z zapaleniem mięśni.

Dodatni prążek nie przesądza o chorobie. Słaby prążek można zobaczyć także przy innych schorzeniach o podłożu autoimmunologicznym oraz u ludzi zdrowych, a Ro-52 nie jest swoisty dla twardziny. Znaczenie wyniku określa reumatolog po zestawieniu go z badaniem przedmiotowym, kapilaroskopią i badaniami obrazowymi narządów wewnętrznych.

Reumatolog sięga po ten panel przy podejrzeniu twardziny układowej, najczęściej gdy:

• u pacjenta występuje objaw Raynauda, zwłaszcza z obrzękiem lub pogrubieniem skóry palców,
• przesiewowe badanie ANA dało wynik dodatni o wzorze sugerującym twardzinę, na przykład centromerowym lub jąderkowym,
• objawy wskazują na nakładanie się kilku chorób tkanki łącznej,
• trzeba określić podtyp choroby u osoby z ustalonym już rozpoznaniem.

Panel sklerodermia nie wymaga szczególnego przygotowania. Próbkę stanowi surowica z krwi żylnej, a o przyjmowanych lekach należy poinformować osobę wykonującą pobranie.

• ANA1 – przeciwciała przeciwjądrowe metodą IIF – badanie przesiewowe z typem świecenia i mianem,
• ANA4 – szeroki profil przeciwciał przeciwjądrowych – oznaczenie łączące mikroskopię z paskiem antygenowym,
• Anty-SS-A (Ro) – marker spotykany m.in. w zespole Sjögrena,
• CRP – ocena stanu zapalnego.