Białko C, aktywność

Białko C powstaje w wątrobie, a do jego produkcji niezbędna jest witamina K. We krwi krąży w postaci nieaktywnej. Uaktywnia je trombina związana z trombomoduliną na powierzchni naczyń. Aktywne białko C, wspomagane przez białko S, rozkłada czynniki krzepnięcia Va i VIIIa, co hamuje powstawanie skrzepu. Przy niedoborze białka C zakrzepy tworzą się łatwiej, głównie w żyłach.

Badanie aktywności ocenia funkcję białka. W niedoborze wrodzonym typu II ilość białka C może być wystarczająca, a mimo to jego działanie jest osłabione.

Na oznaczenie aktywności białka C kieruje się przede wszystkim osoby:

• po zakrzepie żylnym albo zatorze płucnym o niejasnej przyczynie, szczególnie u ludzi młodych i przy nawrotach,
• z zakrzepicą w nietypowej lokalizacji, na przykład w żyłach krezkowych lub zatokach żylnych mózgu,
• z bliskim krewnym, u którego potwierdzono niedobór białka C,
• z martwicą skóry, która wystąpiła na początku leczenia warfaryną lub acenokumarolem.

U noworodków ciężki niedobór białka C może objawiać się plamicą piorunującą, co również jest wskazaniem do badania.

Wrodzony niedobór białka C ma podłoże w wariantach genu PROC i jest przekazywany w sposób autosomalny dominujący. Nosiciele jednej zmienionej kopii mają zwiększoną skłonność do zakrzepicy żylnej, ujawniającą się zwykle w dorosłości.

Częstsze są jednak przyczyny nabyte:

• leczenie antagonistami witaminy K, takimi jak warfaryna i acenokumarol,
• niedobór witaminy K i choroby wątroby,
• sepsa, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe i inne ciężkie stany ostre,
• świeży zakrzep, podczas którego białko C jest zużywane,
• niektóre leki, na przykład asparaginaza, oraz przeciwciała skierowane przeciw białku C.

Wysoka aktywność białka C jest rzadka i na ogół nie wiąże się z chorobą.

Aktywność białka C odnosi się do przedziału referencyjnego laboratorium. Obniżoną aktywność uzyskaną w ostrej fazie choroby lub w czasie leczenia przeciwkrzepliwego trzeba zweryfikować w stabilnym stanie. Niedobór dziedziczny można podejrzewać dopiero wtedy, gdy wynik powtarza się i nie ma przyczyny nabytej; dalsze kroki obejmują czasem oznaczenie stężenia białka lub badanie genetyczne.

Badanie białka C nie wymaga szczególnych przygotowań poza zasadami typowymi dla oznaczeń krzepnięcia. Krew do oznaczenia białka C pobiera się rano, w godzinach 7–10, bez wcześniejszego jedzenia, a kolację poprzedniego dnia zjada się do 18, unikając tłustych potraw. Aktywność białka C ma rytm dobowy, dlatego powtórne oznaczenie wykonuje się o tej samej porze. Wysiłek fizyczny i stres przed pobraniem mogą zaburzyć wynik. Wizytę trzeba wcześniej uzgodnić z punktem pobrań.

• Białko S wolne – kofaktor niezbędny do działania białka C,
• Antytrombina III, aktywność – inny naturalny inhibitor krzepnięcia,
• APCR – oporność czynnika V na aktywne białko C,
• Mutacja 20210 G>A genu protrombiny – wrodzona przyczyna nadkrzepliwości,
• PT (INR) – test używany do kontroli leczenia warfaryną.